产科70Blake囊肿

-Blake囊肿

定义

Blake囊肿是一种后颅窝的小蛛网膜囊肿畸形,被认为是继发于第四脑室正中孔形成障碍的Blake小袋退化失败所致髓帆向小脑延髓池的囊性扩张。

超声表现

1.第四脑室中央孔没有开放,导致脑脊液积聚,第四脑室扩张,形成颅后窝的无血管性囊肿,小脑横切时出现钥匙孔征。

2.正中矢状切,小脑蚓部正常大小,轻度到中度向上旋转。

鉴别诊断

1.后颅窝增宽:后颅窝10mm;蚓部正常,脑干-蚓部角正常;

2.蛛网膜囊肿:囊肿对周围组织有压迫,但蚓部正常

处理

1.需要进行详细的超声检查,特别是神经系统超声检查;

2.如果怀疑其他脑部异常,胎儿脑部磁共振成像可能有帮助;

3.建议在非孤立性病例中进行侵入性检查;

4.每4周进行一次超声检查,以监测囊肿的大小和可能导致的脑室扩大

5.约50%的病例中,孕24~26周囊肿自行消失

预后

90%神经发育良好,10%神经系统发育轻度受阻,极少数产后脑积水的孩子需要接受积水引流

复发:往往孤立发生,不增加复发的风险

(Blake囊肿)

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