围产期心肌病（PPCM）是发生在女性分娩前或分娩后，病因不明，以左室收缩功能受损和心力衰竭为特征的心肌疾病，其临床管理涉及多个学科。近期，《美国心脏病学会杂志?病例报告》（JACC:CaseReports）刊登了一则危及生命的再发PPCM案例，最终在多学科团队的努力下转危为安。具体情况如何？PPCM管理有哪些必要因素？一起来看看。

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案例简介

女，38岁，孕23周因心力衰竭就诊，就诊时无症状，出现血容量异常。患者10年前第2次怀孕时曾确诊PPCM、严重二尖瓣反流和高血压。当时医生建议其避孕，但患者并未遵循。3年前经胸超声心动图（TTE）显示左室扩张、运动减退，左室射血分数（LVEF）仅20%，严重二尖瓣反流，之后未复查。

本次孕36周时，患者出现呼吸困难、体重增加和双下肢水肿逾2周，血压/81mmHg，心动过速，呼吸急促，经鼻导管吸氧4L。入院心电图显示窦性心动过速、双心房扩大和左室肥大。

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鉴别诊断

由PPCM引起的代偿性收缩性/舒张性心力衰竭可能性最大，其他心肌病（病毒性、局部缺血性）、先兆子痫引起肺水肿、瓣膜性心脏病和心肌梗死也有可能。

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辅助检查

初步实验室检查结果如下：肌钙蛋白0.14ng/ml，脑钠肽（BNP）pg/ml，尿白蛋白/肌酐比值升高。包括肝功能的其他实验室项目均正常。

胸片显示心脏肥大和肺血管充血（图1）。TTE显示左室严重扩张，LVEF仅10%，右室扩张，严重二尖瓣反流，肺动脉收缩压73mmHg，双心房扩大（图2）。

图1.胸片。

图2.入院TTE示双心房扩大。

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处理过程

患者入住心脏重症监护室并接受利尿治疗。为帮助顺利分娩，放置肺动脉导管，显示右房压13mmHg，右室压65/28mmHg，肺毛细血管楔压30mmHg，肺动脉压60/28/39mmHg，肺动脉饱和度76%，全身血管阻力dynes/s/cm5，心输出量和心脏指数分别为5.23L/min、3.24L/min/m2。

经过多学科讨论，建议剖宫产，术前预防休克。放置股静脉鞘，为急诊体外膜肺氧合（ECMO）做准备。随后为患者行剖宫产和双侧输卵管结扎术。

术中患者出现低血压，静脉给予血管加压药、去甲肾上腺素和肾上腺素升压。术后患者出现急性高血压，收缩压达mmHg。停用血管加压药后给予硝普钠、呋塞米和依前列醇，血流动力学参数稳定。

之后患者顺利拔管并出院，出院带药包括速尿、赖诺普利和美托洛尔。患者不打算母乳喂养。产后6个月复查TTE，显示左室收缩功能严重降低，LVEF仅20%~25%，左室扩张。由于左室功能障碍持续存在，患者正在接受评估，为心脏移植做准备。

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临床启示

多学科团队是鉴别和管理PPCM患者的关键。管理应着重于控制症状并预防孕期并发症，为低心输出量的患者保留机械支持措施，在孕期或产后早期予以额外支持。PPCM患者的管理需要多学科团队参与，着力于稳定母婴血流动力学参数（图3）。

图3.PPCM管理流程图。

管理患者时需注意介入的最佳时机、分娩方式和机械支持等因素。不少治疗心脏疾病的药物具有致畸性，孕期需调整。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体阻滞剂（ARB）均因致畸作用而在孕期禁用，醛固酮拮抗剂则因其对男胎的抗雄激素作用而相对禁忌。β受体阻滞剂，尤其是美托洛尔，通常可以安全使用，肼苯哒嗪和硝酸盐类可降低孕期后负荷。利尿剂通常用于急性或慢性心衰引起的肺水肿或心源性休克。

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全面了解围产期心肌病

今年早些时候，《美国心脏病学会杂志》（JACC）曾刊发PPCM诊疗管理综述，要点总结如下。

PPCM危害和特征

PPCM是一种特发性疾病，发生于妊娠末期或分娩后，表现为左室收缩功能不全（射血分数45%），引起心力衰竭的病因不明。目前，学术界对PPCM的原因了解甚少。现有研究提示，这是一种因围产期激素变化而诱发的心血管病，催乳素分解产物具有血管毒性。在美国，PPCM发病率约为1/~1/，危险因素包括非裔、先兆子痫、高血压、多胎妊娠和高龄孕妇。

PPCM诊断

因其症状往往类似正常妊娠的表现，PPCM往往不能立即确诊。诊断需要行超声心动图检查。由于血栓栓塞风险高，因此应在射血分数严重降低时排除心内血栓形成。

不良预后的预测因素包括确诊时射血分数30%、非裔、肥胖、先兆子痫、左室扩张、右室收缩功能障碍和左室血栓。与其他形式的心力衰竭相比，PPCM患者康复率更高。

PPCM管理

管理PPCM，必须确保胎儿安全。孕期和哺乳期可以使用袢利尿剂、β受体阻滞剂、地高辛、肼苯哒嗪/硝酸盐类。孕期禁用肾素-血管紧张素-醛固酮拮抗剂，哺乳期可使用依那普利、卡托普利和螺内酯。

美国心脏协会（AHA）建议，孕晚期和产后8周内射血分数30%时可进行抗凝治疗。孕期禁用华法林，可以使用低分子量肝素。这两类药物在哺乳期可以安全使用。新型口服抗凝药对孕妇的安全性尚无充分研究，最好避免使用。

溴隐亭仍属于试验性治疗药物。溴隐亭有致血栓形成作用并抑制泌乳，使用时建议抗凝治疗。

PPCM是孕期或分娩后短期内心源性休克的最常见原因。硝普钠可能产生氰化物毒性，应避免使用。使用多巴酚丁胺效果可能更差。应尽早考虑采用临时机械支持。患者行心脏移植的排异率较高，存活率较低。

如果患者血流动力学不稳定，应考虑及早分娩或终止妊娠。血流动力学稳定的患者应采取顺产，除非有产科原因，方可剖宫产。产后可能出现代偿失调。

催乳素与PPCM的发病机理有关，年欧洲PPCM指南建议不要母乳喂养。然而，美国一项小型研究和一项观察性注册研究数据表明，母乳喂养是安全的。

关于心律失常风险，目前证据并不一致。对于新发PPCM和严重左室功能障碍的女性，可考虑穿戴式除颤器，直到康复或出现植入复律除颤器指征。

如果左室功能障碍持续存在，应继续用药。在左室功能恢复的患者中，观察性数据支持持续药物治疗。如果停用抗心衰药物，应逐步断奶，并多次行临床评估和超声心动图检查。

应尽快与患者讨论避孕方式。皮下埋植或置入宫内节育器是一线选择，避免使用雌激素。对于考虑再怀孕的患者，应进行适当的指导。如果患者左室功能障碍持续存在，医生须告知关于母体和胎儿预后不良的情况。射血分数提高至50%以上的女性，发生心力衰竭的风险仍然较高。

在患者再孕期间，医生应密切随访其临床评估、超声心动图和BNP水平。孕前停用ACEI/ARB、醛固酮拮抗剂，产后再用。

参考文献1.SummerAldrugh,ElyGracia,ColleenM.Harrington,etal.RecurrentandLife-ThreateningPeripartumCardiomyopathyDiagnosis,DeliveryConsiderations,andManagement.JACC:CaseReports..2.PeripartumCardiomyopathy:JACCState-of-the-ArtReview.JAmCollCardiol;75:-.预览时标签不可点